Enfermidade de Wilson: causas, síntomas e tratamento

enfermidade de Wilson-Konovalov - unha enfermidade rara, a cal é causada por unha acumulación excesiva de cobre no corpo debido a unha lenta e mal da súa reprodución e como unha consecuencia dos seus depósitos nos tecidos e órganos internos (fígado, córnea, ril, cerebro). As causas da enfermidade

Esta enfermidade é causada xeneticamente. enfermidade de Wilson nas súas manifestacións clínicas en base a unha violación dos procesos de metabolismo do cobre. No corpo normal da maioría do elemento para a corrente sanguínea a partir do intestino, é excretado na urina e bile. A enfermidade de Wilson provoca perturbacións metabólicas do cobre o fígado (síntese ceruloplasmina - proteína medsvyazuyuschego) ea súa eliminación na bile. Por conseguinte, o sangue aumenta considerablemente o nivel de cobre non conectado.

A enfermidade de Wilson é herdada pais de forma autossômica recesiva. A porcentaxe de enfermidades moito máis en países e rexións onde o matrimonio entre parentes é tradicionalmente aceptados. Frecuencia incidencia xenérico da enfermidade é superior a 60%. Existen tres tipos de genótipo da enfermidade:

• Occidente. Comeza en 10-16 anos de enfermidade hepática. Despois, hai síntomas neurolóxicos.
• Eslava. Comeza, xeralmente en 20-35 anos. Neste caso, hai unha relativamente pequena lesión hepática e síntomas neurolóxicos.
• Atípico. Aparece só diminuír tserulplazmina nivel. Os signos clínicos de enfermidade son observados.

As consecuencias de acumulación de cobre en varios órganos internos

A acumulación de cobre no ril leva ao desenvolvemento de glomerulonefrite, e como consecuencia da rotura das proteínas e ións do proceso de filtración. Isto resulta nunha excreción excesiva de ouriños. Cando o cobre se acumula na córnea do ollo, non afecta a motilidade do globo ocular e non leva á deficiencia visual, con todo, provoca un cambio nos círculos de cor sobre a vella. Este é un dos trazos característicos, que pode ser facilmente determinada enfermidade de Wilson. Foto de círculos amarelos sobre a vella se pode ver a simple vista, falan por si. O cobre acumula no cerebro dá orixe a unha lista de síntomas neurolóxicos. Acumulación no fígado que provoca danos a este órgano, o que leva a unha violación das súas funcións na acumulación organismo intoxicación e cirrose.

enfermidade de Wilson: síntomas

manifestación inicial da enfermidade pode ser discurso turba e dificultade realizar pequenos movementos. Tamén está axitando as súas cabezas e membros superiores con carga e en repouso, así como a rixidez dos músculos e movementos. A enfermidade ocorre progresivamente, coa alternancia de exacerbações e referencias. O resultado letal é máis frecuentemente observada en nenos coa forma hepática da enfermidade.

tratamento

Para tratar as drogas de uso enfermidade que normalizan o intercambio de cobre no corpo. Son atribuídos só nunha base individual, dependendo da forma ea actividade da enfermidade. As doses son aumentadas simultaneamente cos parámetros de control de cobre en sangue. Estas drogas son mal tolerados polo organismo e teñen efectos secundarios fortes, para que os axentes fortificantes xuntos son asignados a eles e vitaminas. Os pacientes son aconsellamos a manter a dieta, que exclúe da dieta alimentos ricos en cobre (peixe, chocolate, cogomelos, fígado, cacao).