Enfermidade de Darier: causas, síntomas, tratamento

A maioría da xente é unha réplica exacta de seus pais. Fica-se cos ollos azuis do Papa, o outro - o pelo da nai chique. Claro que, ás veces viceversa. Con todo, todos nós medran resultados interesantes teceduría xenes dos nosos parentes próximos. Moitas veces, con ollos grandes, cabelos rizados e pernas longas, os pais dan aos seus fillos un conxunto de enfermidades diferentes. Eles fan isto non de propósito, aínda sen o seu propio consentimento. Patoloxía pode non ocorrer ao longo da vida, pero máis frecuentemente a situación é diferente. Unha persoa se fai refén de enfermidades familiares e enfermidades. Un deses "presentes" é a enfermidade de Darier. ¿Que é iso? O que provoca esa patoloxía?

información xeral

Baixo a enfermidade de Darier refírese a unha dermatose hereditaria manifestada erupción cutánea, baixo a forma de nódulos castaños ou castaños. Son en forma de cono e cuberto con codia espesas. Nódulos situadas nas dobras do corpo unirse e formar unha ferida húmida. Dependendo da localización das lesións eo seu aspecto, enfermidade de Darier divídese en catro formas:

• Situada. Caracterizado por un arranxo lineal dos centros dos que cobren só áreas limitadas do corpo.
• Classical. Rash predominantemente situadas no coiro cabeludo, tórax e orellas.
• Illado. Xunto con nódulos estándar aparecen pápulas poliédricas que semellan verrugas. Normalmente, son na parte de atrás das mans e dos pés.
• Vesicular-bolhoso. Esta forma da enfermidade é moi rara. Caracterízase por lesións múltiples cun segredo transparente. Aparecen no lado do pescozo, na zona das grandes pregos de pel.

lesións pápulas primarios son diagnosticados en pacientes entre as idades de oito a quince anos. folgas ailments adultos raramente.

As causas da enfermidade

A principal causa da enfermidade é a presenza do xene anormal, e un dos principais factores de risco - predisposición hereditaria. Como resultado, a vitamina A non é totalmente absorbida polo corpo, a actividade de certas encimas e un contido de zinc na epiderme é reducida. A consecuencia destes procesos patolóxicos é unha violación do mecanismo da queratinização da pel.

Se a nai ou pai son portadores do xene anormal no 50% dos casos, a luz aparece un neno con un diagnóstico de "enfermidade de Darier." Con todo, se os pais enfermos nacido absolutamente saudable, esta patoloxía non molesta os seus futuros fillos. A enfermidade non se transmite por gotículas ou sexual.

cadro clínico

O proceso patolóxico comeza coa aparición de nódulos foliculares planas, que son doutro xeito coñecidos como pápulas. O seu tamaño pode variar de 1 a 3 mm. Pápulas cubertos cunha codia sólida de cor castaña. Por baixo del, hai depresións en forma de funil. Nódulos están situados na desembocadura dos folículos pilosos, o que por veces leva ao desenvolvemento de outra enfermidade - foliculite. Polo tanto, antes de iniciar o tratamento é necesario realizar un diagnóstico diferencial.

Erupcións son dispostas simetricamente agarrando rexión subclávia e as superficies flexores das articulacións. No coiro cabeludo pápula que lembran placas warty escamosas con codia. Tras a súa retirada en lugares de lesións aparecen focos de alopecia. Conforme a enfermidade progresa, hai novas erupcións e merge de idade nun único lugar.

O exame médico

O diagnóstico da enfermidade baséase no cadro clínico e historia médica completa do paciente. Durante o exame, o médico examina os síntomas da enfermidade, os casos anteriores de erupcións entre parentes próximos. Para confirmar a enfermidade é atribuída unha análise histológica da biopsia de pel. O diagnóstico diferencial é realizado con Pênfigo familiar, papilomatose e dermatite seborreica.

principios de terapia

O tratamento con esta enfermidade xeralmente realizadas en réxime de ambulatorio. Durante a exacerbação do proceso patolóxico aparece ou extensa paciente lesións require hospitalización no hospital dermatolóxico.

O paciente é unha terapia sintomática. Todos os pacientes con excepción atribuído vitamina A en forma de inxección por vía oral ou intravenosa. A dosificación é calculada individualmente, tendo en conta a idade do paciente. O curso de tratamento é xeralmente de 3 meses, a continuación, facer unha pausa e repetir o tratamento.

Un resultado positivo con enfermidade de Darier dar baños de escuma en combinación con aplicacións pomada queratolítico. En presenza de grandes lesións, intervención cirúrxica ou eletrocoagulação. Cando a enfermidade de Darier é acompañada pola adición de unha infección bacteriana, un antibiótico é prescrito.

Previsión e prevención

A enfermidade é transmitida exclusivamente por herdanza. É por iso que no seu especialistas en prevención primaria recomenda consulta cun xenetista para parellas que planean o tempo preto de deseñar un neno. Isto é especialmente certo para os pais, que na familia xa foi diagnosticado con enfermidade de Darier.

O tratamento descrito anteriormente, mostra xeralmente bos resultados. Moitos pacientes poden alcanzar stand remisión por algúns anos. Con todo, non se debe esperar unha recuperación completa.