Erythremia - o que é iso? eritremii estadio

Erythremia - un tipo de trastornos do sangue caracterizados por proliferación (supercrescimento) de eritrócitos e un aumento marcado no número doutras células (leucocitos, plaquetas). É unha enfermidade crónica, moitas veces benigna é moi raro. É con todo posible dexeneración maligna de leucemia benigna. Erythremia - unha enfermidade que está enfermo uns 4 persoas fóra de 100 millóns de persoas por ano. Ela non depende do sexo, pero é xeralmente diagnosticada en persoas maiores e máis vellos. Mentres informaron casos da enfermidade nunha idade máis novo, moitas veces as mulleres.

Erythremia (código ICD10 - S94.1) ten un curso crónico.

As células sanguíneas eo mecanismo da enfermidade

mecanismo eritremii desenvólvese como segue.

Os glóbulos vermellos - células vermellas do sangue, cuxa función principal - é o transporte de osíxeno para todas as células do noso corpo. Son producidos en medula ósea, bazo e fígado. A medula ósea é nos ósos longos, vértebras, costelas, esterno e cranio ósos. 96% das células vermellas do sangue son Explique a hemoglobina, o que leva a cabo a función respiratoria. A cor vermella dálles ferro. Os glóbulos vermellos son formados por utilización de células nai. A súa capacidade distintiva - a capacidade de dividir (reproducir), transformado en calquera outra célula.

Os ósos tamén é amarela e medula ósea, o cal é representado por tecido adiposo. Comeza a producir elementos do sangue só en condicións extremas, cando outras fontes de hematopoiéticas non executan as súas funcións.

Erythremia (ICD-10 - International Classification of Diseases, en que o código asignado a esta enfermidade 94,1 C) - unha patoxenese da enfermidade non é comprendido. Por razóns aínda non completamente esclarecidos polos médicos, o corpo comeza a producir vigor as células vermellas do sangue que son xa non caben na corrente sanguínea, aumentando a viscosidade do sangue, e comezan a formar coágulos de sangue. Co paso do tempo, aumentando a hipoxia (falta de osíxeno). As células non reciben alimentación adecuada, ocorrer unha avaría no sistema xeral do corpo.

Algúns feitos interesantes sobre eritremii

1. Erythremia - esta é unha enfermidade benigna de todas as leucemias. Isto é moito tempo é pasiva e só máis tarde leva a complicacións.
2. Pode ser asintomática e non anunciar-se por moitos anos.
3. A pesar do aumento do nivel de plaquetas, pacientes con tendencia ao sangrado excesivo.
4. Erythremia ten unha historia familiar, por iso, se unha familia ten un enfermo, o risco de aparición de un aumento relativo.

razóns eritremii

Como outros tipos de leucemia, erythremia aínda non é totalmente comprendido, e as razóns para a súa aparición non son revelados. Con todo, factores que son favorables ao seu aparición expresou:

1. predisposición xenética.
2. As sustancias tóxicas preso no corpo.
3. A radiación ionizante.

predisposición xenética

Non se sabe exactamente cales xene mutacións causan a eritremii aspecto, con todo, el descubriu que na enfermidade familiar ocorre con frecuencia suficiente nas próximas xeracións. A probabilidade de desenvolver a enfermidade é aumentado por varias veces, se unha persoa está sufrindo:

• A síndrome de Down (violación da cara e pescozo, atraso de desenvolvemento);
• A síndrome de Klinefelter (figura posible desproporcionada e atrasos de desenvolvemento);
• Síndrome de Bloom (baixa altura, a pigmentación na cara ea súa predisposición desenvolvemento desproporcionado ás enfermidades oncológicas);
• Síndrome de Marfan (trastornos do tecido conxuntivo).

Predisposición para eritremii explicado polo feito de que a maquinaria celular xenética (incluíndo a unidade de sangue) é inestable, así que unha persoa pasa a ser susceptible a un impacto externo negativo de - toxinas, radiación.

radiación

Mesmo os raios gama e raios X son parcialmente absorbidos polo corpo, afectando as células xenéticas. Poden morrer ou sufrir mutación.

Con todo, a radiación radioactiva máis poderoso recibido por persoas que tratan de quimioterapia da enfermidade, así como aqueles que estaban no epicentro de centrais ou bombas atómicas.

substancias tóxicas

Cando inxerido, son capaces de causar mutación xenética de células. Estes axentes son chamados axentes mutagénicos químicos. Tras numerosos estudos, os científicos descubriron que os pacientes eritremii en contacto con estas substancias antes do desenvolvemento da enfermidade. Estas substancias inclúen:

• benceno (atopado na composición de gasolina e diversos disolventes químicos);
• axentes antibacterianos (en particular, "cloranfenicol");
• axentes citostáticos (anti-tumor).

etapas Eritremii e os seus síntomas

Erythremia ten os seguintes pasos: inicio, despregadas e terminais. Cada un deles ten os seus propios síntomas. A fase inicial pode durar décadas sen mostrar os síntomas graves. síntomas menores de pacientes xeralmente atribuído aos doutras enfermidades menos graves. Ao final, mesmo os médicos moitas veces non prestan atención suficiente para exame de sangue imperfecto.

Se hai un erythremia fondo, análises de sangue teñen desviacións moderados da norma.

A fase inicial é tamén caracterizado por fatiga, mareos, zumbido. O paciente durmir mal, sente frío nos extremos, non son inchazo das mans e pés. A diminución no rendemento mental. Non hai manifestacións externas da enfermidade aínda. Dor de cabeza non é considerado un signo específico da enfermidade, pero ocorre na fase inicial por mor da mala circulación no cerebro. Por esta razón, redución da visión, atención e intelixencia. Cando o diagnóstico de síntomas "erythremia" da enfermidade na segunda fase ten as súas características propias - sangramento nas enxivas, torna-se un pequeno hematoma. Na parte inferior da perna pode aparecer manchas escuras (síntomas trombose) e mesmo feridas. Crecer organismos que producen glóbulos vermellos - o bazo e fígado. Debido ao desenvolvemento da enfermidade ganglios linfáticos inchados.

segunda etapa Eritremii pode durar uns 10 anos. O peso é significativamente reducida. A pel está ton cereixa (xeralmente mans e pés), o palato mole cambia de cor, sólida - mantén a súa cor antiga. Prurido incómodo paciente que é amplificado despois do baño en auga morna ou quente. Corpo faise unha vea inchada dunha sobreabundancia de sangue, sobre todo no pescozo. Ollos parecían vermellos porque erythremia, cuxos síntomas son evidentes abondo na segunda etapa, promove o fluxo de sangue para os vasos do ollo.

Debido á mala circulación sanguínea nos capilares manifesta dor e sensación de queimação nos dedos das mans e dos pés. En casos avanzados fan a puntos tsiatonicheskie aparentes sobre eles.

Hai ósea e dor epigástrica. dor articular asociada coa natureza gotosa de exceso de ácido úrico. En xeral, o traballo dos riles é detido, frecuentemente diagnosticada pielonefrite e atopou uratovye pedras nos riles.

O sistema nervioso sofre. O paciente nervioso, o seu humor é inestable, caracterizada por pranto e cambios frecuentes.

viscosidade do sangue aumenta, o que resulta na aparición de coágulos de sangue en varias áreas vasculares. Tamén hai o risco de desenvolver o desenvolvemento de varices.

Advertencia! Os pacientes poden sufrir de hipertensión, ea apertura de úlceras no duodeno. Isto é debido a unha diminución das defensas do organismo e aumentar o número de Helicobacter pylori - é esta bacteria provoca úlceras.

Eritremii O terceiro estadio caracterízase pola palidez da pel, desmaio frecuente, debilidade e lentitude. hemorraxia prolongados, observados durante a lesión mínima, a anemia aplástica, debido a menores niveis de hemoglobina no sangue.

O terceiro eritremii etapa: síntomas e complicacións

Erythremia - enfermidade do sangue, que na terceira fase convértese en agresivo. Nesta fase, as células de medula ósea sometidos a fibrose. Non pode producir células vermellas do sangue, de xeito que as normas de células do sangue caen, por veces, para indicadores críticos. No cerebro, a presenza de focos de amolece, fibrose hepática comeza. A vesícula biliar é un groso, viscosos biliares e pigmento pedras. A consecuencia é a cirrose e oclusión vascular.

Anteriormente, foi aumentada trombo pode facer unha causa de morte de pacientes con eritema. paredes dos vasos son suxeitas a cambios, hai un bloqueo de veas no cerebro, bazo, corazón e pernas. Xorde enfermidade oclusiva - bloqueo dos vasos das pernas co risco dunha contracción total.

danos nos riles. Debido ao crecemento de pacientes de ácido úrico sofren de dor nas articulacións carácter gotosa.

Advertencia! Cando as pernas eritremii e brazos miúdo cambian de cor. O paciente é propenso a bronquite e arrefriados.

a enfermidade

Erythremia - unha enfermidade lenta. A enfermidade ven no seu propio lento, é o inicio dun carácter progresivo e discreto. Os pacientes moitas veces viven desde hai décadas sen prestar atención aos síntomas menores. Con todo, en casos máis graves por mor de coágulos de sangue a morte pode ocorrer dentro de 4-5 anos.

Xunto con eritremii aumento do bazo. forma illada con lesión cirrose e diencéfalo. Durante as enfermidades alérxicas, e complicacións infecciosas poden estar implicados, moitas veces os pacientes non poden tolerar grupo certas drogas sufría Urticaria e outras enfermidades de pel. Curso da enfermidade é complicada por condicións co-ocorrentes, diagnóstico xeralmente é feito despois da terceira idade.

mielofibrose Posteritremichesky - un renacemento do curso benigno da enfermidade en maligno. A condición é un natural en pacientes que sobreviviron a este período. Neste caso, os médicos admiten que erythremia adquirido carácter tumor.

É moi importante para diagnosticar correctamente erythremia e tratamento axeitado. O diagnóstico inclúe unha serie de estudos.

Análise de sangue na eritremii

Cando o diagnóstico de parámetros de proba de sangue "erythremia", que son importantes para o diagnóstico, é feito en primeiro lugar. En primeiro lugar trátase dun exame de sangue común. É anormal nel facer o primeiro sinal de alarma. Aumentou o número de células vermellas do sangue. Inicialmente, non é crítica, con todo, co desenvolvemento da enfermidade vai en aumento cada vez máis, e cae na última etapa. O nivel de eritrócitos normais en sangue de mulleres é 3,5-4,7, e os homes - 4-5.

Se diagnosticado erythremia, figuras da análise de sangue que indican un aumento das células vermellas do sangue, di sobre un correspondente aumento na hemoglobina. Hematócrito indica a capacidade do sangue de transportar osíxeno, aumentou a 60-80%. Índice de cor non cambia, pero o terceiro estadio pode ser calquera cousa - normal, aumentada ou reducida. As plaquetas e glóbulos brancos aumentada. Os glóbulos brancos crecer varias veces, e ás veces máis. eosinófilos de formulación (por veces con basófilos) aumenta. Serio aumentou plaquetas. taxa de sedimentación de eritrócitos - non máis de 2 mm / hora.

Desafortunadamente, hemograma completo, aínda que importante para o diagnóstico inicial, pouca información, e só na base do seu diagnóstico non é colocada.

Outros estudos na eritremii

• A análise bioquímica de sangue. O seu obxectivo principal - para determinar o contido de ferro en sangue eo nivel de probas de función hepática - AST e ALT. Son liberados a partir do fígado na destrución das súas células. A determinación da cantidade de bilirrubina indica a gravidade do proceso de destrución dos eritrocitos.
• punção de medula ósea. Análise feita cunha agulla que é inserida dentro da pel para o periósteo. Método indica o estado de células hematopoiéticas na medula ósea. A investigación indica que o número de células na medula, a presenza de células cancerosas e fibrose (crecemento do tecido conxuntivo).
• Cando o diagnóstico de "erythremia crónica" tamén fan marcadores de laboratorio e Ultra-sonografia abdominal. O ultrasóns revela órganos conxestionados, do tamaño do fígado e bazo, así como os petos de fibrose neles.
• Doppler indica a velocidade do fluxo sanguíneo e axuda a identificar a formación de coágulos sanguíneos.

tratamento eritremii

Débese notar que erythremia miúdo progresa lentamente e ten un curso benigno. Primeiro de todo, os médicos son aconsellamos a facer cambios de estilo de vida - máis estar ao aire libre, camiñar, para chegar emocións positivas (endorfinoterapiya ás veces chega a grandes resultados). Os alimentos que conteñen unha parte dunha gran cantidade de ferro e vitamina C, deben ser eliminados.

No primeiro estadio da enfermidade a principal finalidade do diagnóstico "erythremia" - parámetros sanguíneos reducir a hemoglobina normal - ata 150-160, e hematócrito - a 45-46. Tamén é importante para negar as complicacións causadas pola enfermidade - trastornos da circulación do sangue, dor nos dedos das mans, etc ...

Normalizar hematócrito con hemoglobina axuda sangramento, que neste caso é usado para este día. Con todo, este procedemento se realiza no marco dunha situación de emerxencia, xa que estimula a medula ósea e na función trombopoiese (proceso de formación de plaquetas). Hai tamén un procedemento chamado eritrotsitaferez, que é a de limpar o sangue das células vermellas do sangue. Neste caso, o plasma sanguíneo permanece.

medicación

Citostáticos - desta natureza drogas antitumorais, que son utilizados en complicacións eritremii - úlceras, trombose, trastornos da circulación cerebral resultantes na segunda etapa da enfermidade. "Mielosan", "busulfan", hidroxiuréia, "Imifos" fósforo radioactivo. Esta última é considerada eficaz polo feito acumulada nos ósos e inhibe a función cerebral.

Esteroides prescrito para a anemia hemolítica de orixe autoinmune. "Prednisolona" é especialmente popular. Se o tratamento non dá resultados relevantes, prescribir cirurxía para eliminar o bazo.

Para evitar a deficiencia de ferro, suplementos de ferro poden ser prescritos - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Os grupos de medicamentos son prescritos polo que sexa:

1. Os anti-histamínicos.
2. Redución da presión arterial.
3. Anticoagulante (afinamento do sangue).
4. Hepatoprotectores.

Erythremia, o tratamento é moitas veces realizada o hospital - é unha enfermidade grave que provoca unha serie de complicacións. É importante identificar o máis pronto posible e comezar o tratamento.