O patoloxía chamada síndrome de Weber? Weber: causas, síntomas e tratamento

Síndrome de Sturge-Weber - unha enfermidade hereditaria que pertence ao grupo de alternancia de hemiplegia. Ela combina a derrota dos nervios cranianos a partir das funcións de vidrosos e desorde sensoriais e motores no lado oposto. Weber chamado síndrome neurolóxico, en que a columna vertebral ou mal núcleo do nervio oculomotor. Os síntomas típicos da enfermidade son recoñecidas na cara, no lado da lareira hai ptose, midríase, estrabismo, hemiplegia contralateral central parálise dos músculos da cara e da lingua.

Weber: Signos

Weber é unha enfermidade na que aparecen nas zonas afectadas dos vasos oculares angiomas de pel, angioma tamén observados da conjuntiva; posible o desenvolvemento de cataratas, glaucoma, eo descolamento de retina.

formado angioma múltiple, o que tamén se aplica para a pel e os tecidos circundantes, manifestado os síntomas neurolóxicos característicos da pia-máter. Na maioría das veces a enfermidade afecta a zona do maxilar superior e nervio trixemelgo ollo. Danos ao cerebro serviu pode ser só un dos lados, ou afectar tanto.

A zona afectada do rostro cuberto por manchas específicas de cor vermella, con, ademais de o sistema nervioso, a enfermidade pode afectar órganos internos.

Weber caracterízase polos seguintes síntomas:

• As imaxes de resonancia magnética ou tomografía computerizada - exhibición leptomeníngea angioma.
• reacción convulsiva.
• retardo mental (idiotice, retardo mental).
• presión intraocular aumentada.
• A deficiencia de visión.
• Hemiparesia.
• Atrofia.
• Angiomas (pel vermella cuberto con manchas vasculares).

especies Weber

Identificar varios grandes variedades. Descrito anteriormente mostra a enfermidade - Síndrome de Weber. A foto mostra o aspecto dunha persoa que sofre esta enfermidade. A enfermidade é dividida en:

• Schirmer-síndrome - desenvolvemento precoz do glaucoma e oculares manifestacións de angioma cutáneo.
• Milles-síndrome - o desenvolvemento do ollo hemangioma sen unirse cos primeiros síntomas de glaucoma angiomas sobre a pel e os ollos.
• Knud-Rrubbe-síndrome - unha manifestación de entsefalotrigeminalnoy angioma.
• Weber- Dumitri-síndrome - unha manifestación de epilepsia, convulsións, atraso no desenvolvemento, hemihypertrophy.
• Jahnke-síndrome - angioma da pel, áreas do cerebro.
• Loford-síndrome - globo ocular angioma sen ampliación.

Weber: Causas

A causa da enfermidade reside no feito de que, durante o desenvolvemento do feto mal dúas capas germinais: ectoderme e mesoderme. O desenvolvemento de nenos desta enfermidade é moi esporádica. A enfermidade é transmitida principalmente por alelos dominantes, pero acontece e herdanza recesiva.

A enfermidade pode desenvolverse no feto en caso de embarazo ten un impacto negativo. Estes inclúen:

• Fumar durante o embarazo, especialmente nas fases iniciais.
• O uso de alcohol.
• Uso de drogas.
• Intoxicación das embarazadas de diferentes etiologias.
• O uso indiscriminado de drogas.
• infeccións xenitais adquiridos durante o embarazo.
• infección intra-uterina.
• Desorde no metabolismo gestante (hipotiroidismo).

Moitas veces, a desenvolver a enfermidade afecta só herdanza. Weber non pode ser infectado na vida cotiá.

diagnóstico da enfermidade

A enfermidade é diagnosticada polos manifestacións características. Parte da cara do paciente é exposto cambios angiomatosos, aumentou a presión do ollo cun posible aumento do globo ocular, son convulsións epilépticas. Se hai sospeita de síndrome de Weber, diagnóstico e tratamento son realizadas por varios médicos: oftalmólogo, neurólogo, epileptologist, Dermatoloxía.

Para aclarar o diagnóstico require un exame de raios-X. Despois da recepción das imaxes pode ser visto calcificación da cortiza cerebral. A tomografía computerizada ofrece unha imaxe aínda máis completa das zonas afectadas. As imaxes captadas por resonancia magnética, pode detectar afinamento da cortiza cerebral, dexeneración e atrofia da substancia branca. diagnóstico de hardware tamén debe ser coa exclusión doutras enfermidades, igualmente perigosas: tumor cerebral, absceso suaves cistos teciduais cerebro.

Unha enorme papel para o diagnóstico correcto desempeña EEG explotación, xa que fai posible determinar a actividade de impulsos bioelétricos no cerebro, en tempo para diagnosticar epilepsia. A maioría das persoas que sofren de síndrome de Weber, son convulsións epilépticas. medición tamén conducido de presión intraocular, o campo de visión, oftalmoscopia, dixitalización AV - designación de tratamento oftálmico.

Weber Tratamento Síndrome

Weber é actualmente un tratamento eficaz non se realiza e tratamento ten como obxectivo o alivio dos síntomas e mellora da calidade de vida. O paciente é asignado terapia anticonvulsiva con diferentes medicamentos:

• "Depakine."
• "A carbamazepina."
• "Keppra".
• "Topiramato".
• "Finlepsin".

Moitas veces o paciente non responde ao tratamento de crises epilépticas, a continuación, o médico pode ser apuntado como o uso de múltiples drogas. Se non axudar usilenaaya terapia, polo testemuño dun neurocirurgião pode ser atribuído ao tratamento cirúrxico.

A presión intraocular elevada (glaucoma) é tratada con gotas especiais, reducindo a secreción de humor acuoso. Estes medicamentos inclúen "timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide". Con todo, esta terapia conservadora pode ser moi ineficiente, e entón a única opción é a cirurxía: pacientes foron sometidos a trabeculectomia ou trabekulotomiyu.

Consecuencias e complicacións

Weber - é unha enfermidade perigosa. No caso do tratamento conservador ou cirúrxico foron alcanzados e as condicións do paciente non mellorou, dado xa mal prognóstico. Síndrome epiléptica descontrolada pode levar á demencia, retardo mental, cegueira, aumento do risco de accidente vascular cerebral.

Prevención da enfermidade

A pesar do feito de que a enfermidade é hereditaria, medidas preventivas levadas a cabo por unha muller embarazada, pode reducir significativamente o risco de desenvolver a enfermidade. Estas actividades inclúen:

• Negativa de malos hábitos (especialmente durante o embarazo).
• Manter estilo de vida correcta e saudable. Camiños frecuentes no aire fresco, sono saudable.
• comidas axeitadas rachada. Un aumento na dieta con alimentos ricos en fibras. Non utilice produtos semi-acabados e frituras.
• rexistro atempado embarazo e visitas ao médico en horario programado.
• O uso de drogas só pola súa prescrición desexado.

Weber - unha enfermidade rara e perigosa, que se reflicte directamente na calidade da vida humana. médicos de confianza, o diagnóstico atempado e paso do tratamento prescrito pode cambiar vidas para mellor. É tamén importante non deixar a enfermidade seguir o seu curso e non usar medicamentos sen receita médica.