Werdnig-Hoffmann: a forma e os principais síntomas

Werdnig-Hoffmann - moi patoloxía grave, que é acompañada por amiotrofia, destrución progresiva das principais fibras nerviosas da medula espinal, e, en consecuencia, a atrofia muscular. Inmediatamente paga a pena notar que esta é unha enfermidade xenética hereditaria, o cal se transmite de forma recesiva autossómica.

Que é Werdnig-Hoffmann?

É unha enfermidade neurolóxica acompañada pola destrución progresiva das estruturas básicas da inervación do sistema nervioso. Por exemplo, moitas veces non hai desmielinização das raíces anteriores da medula espinal. Ademais, a enfermidade afecta algúns nervios cranianos.

Por suposto, os danos ás fibras nerviosas afecta o estado dos músculos. Con todo, para esta enfermidade caracterízase pola chamada perda de masa muscular feixe, en que parte do músculo retén a capacidade de contraerse, mentres que o "feixes" atrofia separado.

atrofia espinal Verdniga-Hoffmann manifesta na infancia. Hoxe está dividido en tres formas principais de enfermidade.

enfermidade conxénita Verdniga-Hoffmann e os seus síntomas

Normalmente, os primeiros síntomas desta forma da enfermidade xa son perceptibles os primeiros días despois do nacemento. O neno presentar lento paresia dos extremos. Os berros dos nenos enfermos son febles e case inaudível, ademais, teñen o poder proceso está roto.

Mentres que a súa neno medra, pode notar o atraso no desenvolvemento físico. bebés enfermos non manter a cabeza, non pode nin sentir nin estar de pé. Só en casos raros, o bebé é capaz de soster o corpo en posición vertical, pero esa capacidade desaparece axiña como a destrución de fibras nerviosas.

Ademais, existen algunhas anomalías no desenvolvemento do esqueleto, displasia particularmente cadeira, escoliose, a formación de peito funil, pé torto, hidrocefalia.

Durante a enfermidade maligna, e dexeneración de terminais nerviosos está progresando rapidamente. Atrofia pode ser descrito non só os músculos esqueléticos, pero tamén as fibras dos órganos internos. Frecuentemente afectadas do diafragma, o que leva á insuficiencia respiratoria. Desafortunadamente, os nenos con enfermidade semellante viven (en media) ata nove anos de idade.

enfermidade Verdniga-Hoffmann inicio

Os principais síntomas da enfermidade maniféstanse na segunda metade da vida. Os primeiros meses do desenvolvemento físico do neno pasa bastante normal - o neno aprende a soster a cabeza e sentir-se, ás veces ata pode sentir-se sen axuda. Pero todas estas habilidades son perdidas despois da activación da enfermidade. By the way, moitas veces provoca a síndrome infección.

Tremor dos dedos e contracturas tendón - os primeiros signos de destrución das fibras nerviosas. Posteriormente desenvólvese atrofia e parálise dos músculos. A duración media de vida dos pacientes é entre 14 a 16 anos.

enfermidade tarde Verdniga-Hoffmann

Esta enfermidade é máis branda. Como regra xeral, o neno desenvolve moi normalmente ata a idade de dous. O neno aprende a sentir, erguer e camiñar. Só co tempo os pais comezan a notar algún desvío.

En primeiro lugar, cambiar a marcha dun neno enfermo - vai moi dobrar os xeonllos, moitas veces cae, non manteña o equilibrio. A medida que a patoloxía pode observar algúns cambios no esqueleto, tales como a deformación do peito. Síndrome Verdniga-Hoffman caracterízase por un forte sismo, diminución da tonicidade muscular, a desaparición dos principais reflexos condicionados.

Na maioría dos casos 10-12 anos dun neno perde completamente a capacidade de viaxes independentes. Con todo, neste caso, os pacientes sobreviven a 20, e ás veces ata 30 anos.