Pênfigo vulgar: causas, síntomas, tratamento, medicación. enfermidades autoinmunes

Como é que unha tal enfermidade, como Pênfigo? Tratamento e os síntomas desta enfermidade son discutidos abaixo. Tamén vai aprender sobre as causas deste proceso da enfermidade e como o seu diagnóstico.

información básica

Pênfigo, imaxe que aparece neste artigo, - un grupo de enfermidades autoinmunes vesicobolhosas raros, pero moi grave, debilitante e potencialmente mortais que afectan a pel e as mucosas.

Expertos identifican os seguintes tipos de enfermidade:

• Pênfigo vulgar;
• vegetans forma;
• a folla;
• seborreica (poden ter nomes, como a síndrome Shenir-Usher, ou eritematosa).

Características xerais da enfermidade

Pênfigo vulgar representa unha categoría de enfermidades da pel e do tecido subcutáneo, que flúe, en forma crónica, con recaídas frecuentes.

Esta enfermidade é dependente de hormona. Caracterízase por curso progresivo, como tamén a formación de burbullas intra-epidérmicas.

Na maioría das veces, Pênfigo vulgar afecta as persoas con 50 anos ou máis.

¿Por que esta enfermidade ocorre? As razóns para o desenvolvemento desta enfermidade, hai só hipóteses.

Pênfigo: as razóns máis probables

Antes do tratamento, a enfermidade en cuestión é moi importante para descubrir por que é unha enfermidade autoinmune xurdiu a partir dun paciente en particular. Desafortunadamente, atopar a causa do Pênfigo é difícil. Especialistas están loitando con este problema por moitas décadas. Durante este tempo presentaron unha hipótese:

• factores exógenos, isto é, tomar medicamentos, incluíndo a penicilina e os seus derivados, e varios interferões e outras cousas.
• factores endóxenos, incluíndo inmunitario e xenético.
• Os factores físicos (poden afectar recibido queimaduras extensas e radiación).
• Endócrino (por exemplo, insuficiencia hormonal en humanos).
• Virus (virus do herpes).
• Tomando certos alimentos.

Con base nestes factores, que explican a aparición probable da enfermidade, concluímos: Pênfigo vulgar pode inmunolóxica, endócrino, infecciosa, neurogénica, tóxicos, etc. Con todo, debe notarse que existe aínda é descoñecido se tales cambios son primarios ou empregan .. natureza secundaria, en resposta ás causas profundas.

Así, a incapacidade de identificar a causa exacta do considerado enfermidade autoinmune dificulta considerablemente a súa diagnóstico atempado, polo que moitas veces as persoas desenvolven complicacións graves.

mecanismo de nucleação

Como é o desenvolvemento de tales enfermidades, como Pênfigo? Foto de inicio estadio da enfermidade, pode ver neste artigo. Os expertos dicir que a causa de tales auto-agresivas proceso patolóxico é a formación de anticorpos para proteínas que pertencen á familia de desmogleína. Esta última representa unha especie de "cola" están a unirse células epidérmicas adxacentes mediante elementos de conexión especiais, que son chamados desmossomas.

linfocitos e autoanticorpos Xa activados atacar as desmogleínas, células epidérmicas son separadas unhas das outras, ea epiderme se fai máis porosa e "pegado", así facilmente arrancada e sometida á penetración de varios fungos e bacterias. Na práctica clínica, este fenómeno chámase acantólise.

Como resultado do proceso anterior o paciente ten burbullas na pel, así como o seu grosor. Ao mesmo tempo, están cheos de exsudato e constantemente apodrecer. Co tempo, as burbullas son peladas a partir das follas, expoñendo o tecido e formación de pus e úlceras infectadas. En casos avanzados, tales formación pode cubrir substancialmente toda a superficie do corpo.

informacións históricas

Orixinalmente un dermatolóxicos especialistas en enfermidades non sei case nada. O termo "Pênfigo" aplicado a todas as lesións da mucosa e da pel, acompañada acantholysis, formación de burbullas e descolamento das follas para o desenvolvemento de úlceras supurantes. Con todo, en 1964 publicouse un artigo nunha revista médica, que cambiou a comprensión dos médicos sobre a enfermidade en cuestión, así como a súa visión ao diagnóstico e tratamento. Desde aquela, a presenza de anticorpos no plasma do sangue de pacientes para desmogleina-se o principal criterio para a identificación do Pênfigo.

By the way, en 1971, el publicou outro artigo no que a natureza autoinmune do investigado en detalle eo mecanismo de desenvolvemento desta enfermidade.

Os principais síntomas

Burbullas na pel, resultante do desenvolvemento bladderwort vulgar ou común, representan o primeiro sinal da enfermidade. Nótese que este tipo de enfermidade ocorre con máis frecuencia. Segundo os expertos, é responsable de 77% de todas as formas de Pênfigo detectados.

Lesións en forma de burbullas afectar non só a pel do paciente, pero tamén a mucosa da boca ea súa gorxa. Máis tarde, eles se espallaron para fóra en un membro, órganos xenitais externos, rostro e así por diante.

O que debes saber sobre estas enfermidades de pel? Normalmente, Pênfigo desenvolve de súpeto. Así sobre a pel saudable para o exterior formado pequenas tensións burbullas que cunha aparencia FLAC ganancia velocidade apreciable. Os seus contidos son líquido seroso transparente (lixeiramente turba).

Tras a apertura das pápulas formadas superficie corroída, que posteriormente curar, pero deixan rastros de pigmentación da castaño.

Para unha enfermidade autoinmune tal caracterizada por fluxo crónica grave en forma. Debe notarse que, nalgúns individuos, sen ningún tratamento foi observada mellora espontánea, que foi substituído polo agravamento.

infeccións, moitas veces acompañados Pênfigo vulgar secundarias (candidíase).

Debido á perda de proteínas, os fluídos e os efectos infecciosos prognóstico da enfermidade con formas graves desfavorables.

Identificación da enfermidade

Como revelado Pênfigo vulgar? O diagnóstico da enfermidade se realiza nun hospital. A presenza da enfermidade se detecta a partir dos síntomas clínicos e os resultados das análises.

As primeiras inclúen:

• Un síntoma de amianto-Hansen. Isto é detectado presionando un dedo ou sobre unha tapa de vidro (é dicir, non penetrou) burbulla. Este procedemento facilita o descolamento da epiderme na rexión que está adxacente á pápulas, así como aumentando a súa área debido á presión do fluído no interior da unidade.
• Síntoma Nikolsky. Isto é detectado en pezas de escuma de arrastramento cunha pinza e fregando unha porción de dedo ao exterior da pel intacta, preto do lugar da lesión. Así, existe un descolamento da epiderme.

Débese notar que os Pênfigo vulgar estes síntomas non son específicos e diagnósticos. Debe lembrar que tales manifestacións poden ocorrer en outras enfermidades.

probas de laboratorio

Como é diagnosticada Pênfigo vulgar? O tratamento de enfermidade autoinmune debe ser realizado só despois dun exame médico. Para detectar tal enfermidade se usa:

• A análise histológica, que inclúen exame de esfregaços, ou a chamada de pegadas para identificar células burbullas acantolíticas (isto é, células epidérmicas que sufriron alteracións morfológicas).

Nótese que, en base a análise histológica de datos para concluír que o desenvolvemento de enfermidade autoinmune é imposible. Isto é debido ao feito de que existen outras enfermidades cun cadro semellante.

• método de imunofluorescência para detectar depósitos intracelulares de inmunoglobulina G e A, así como para identificar os principais antíxenos e menores - desmogleína 3 e desmogleína-1. Este método é o diagnóstico máis preciso.

Así, o diagnóstico "Pênfigo vulgar ponse en base a datos acumulativos de síntomas clínicos e cadro clínico da enfermidade e os resultados da técnica de imunofluorescência e exame histológico.

tratamento

No inicio do desenvolvemento do Pênfigo vulgar pacientes glicocorticóides prescritos. Drogas neste grupo recibiron en doses de choque. O nomeamento de drogas en grandes cantidades de evidencia vital. En relación ás contra-indicacións e efectos secundarios, son secundarios.

E se a enfermidade en cuestión prescribir glicocorticóides? Os preparados para o tratamento de puzyrchaki vulgar pode ser como segue: "A prednisolona" "Dexametasona" e "Triamptsinolon".

Xa que a mellora do paciente, é dicir, en ausencia de novas burbullas, a dose de droga é reducida gradualmente e movendo o apoio, a fin de evitar a recorrencia. Tal tratamento de pacientes de tempo suficiente.

Ademais glucocorticóides, os pacientes poden designar axentes citotóxicos, axentes imunossupressores, incluíndo "Metotrexato", "Azatioprina" ou "Prospidin". Son necesarios para eliminar os problemas de reaccións adversas tras a inxestión de medicamentos básicos.

Outros métodos de tratamento

Se hai indicacións de que en pacientes con enfermidade autoinmune poden ser tratadas con antibióticos e medicamentos que soportan o sistema cardiovascular, regulación da presión arterial e normalizar o funcionamento do fígado e riles.

Tamén necesaria a inxestión de axentes que conteñen potasio, calcio e vitaminas. Para o tratamento tópico de Pênfigo fármacos antiinflamatorios, as infusións e decocções de herbas poden ser usadas.

Debe notarse que, dependendo da condición do paciente, pode ser atribuído a tales procedementos como gemabsorbtsiya, transfusión de sangue e plasmaferese.