Que é a enfermidade de Ollier. enfermidade de Ollier: diagnóstico e tratamento

Vostede podería pensar que as súas pequenas pernas ou brazos neno crecen lentamente? Quizais enfermidade Ollier. É unha enfermidade na que hai anormalidades de desenvolvemento óseo do esqueleto, é dicir, a súa displasia. Outros nomes mencionados enfermidades - múltiples ósos Condromatose unilaterais ou condromatose diskhondroplaziya ósos. A súa enfermidade título principal era en nome Lyons cirurxián Olier. A enfermidade que descubriu e describiu a través do uso de raios X en 1899.

Que é a enfermidade Ollier

Esta enfermidade refírese a anormalidades do esqueleto óseo, que pertence a moitas enfermidades, incluíndo a ben coñecida para moitas nais nenos displasia de cadeira.

A enfermidade xeralmente se manifesta na infancia, por mor do que se pensaba que esa enfermidade infantil. agora está probado que a patoloxía pode facer a súa estrea en adultos (os síntomas poden ocorrer mesmo en idade 20-40 anos). É unha anomalía conxénita, pero ela atopou algún tempo despois - na infancia ou na adolescencia - é dicir, no momento do crecemento intensivo, cando se fai evidente deformación dos ósos e / ou desenvolvemento anormal dos brazos e pernas.

enfermidade de Ollier nas metáfises dos longos ósos tubulares de membros aparecen crecementos de cartilaxe. Enfermidade se desenvolve principalmente en óso, cartilaxe e articulacións das mans e pés, especialmente nos pés e mans, así como na pelve, pero se atopa nas costelas, esterno e cranio.

Crecementos ou enhondromy facer a capa exterior do oso fino e desprezable. De feito, é un tumor benigno, que pode desenvolverse en maligno (por exemplo, Condrossarcoma). Afortunadamente, iso pasa moi raramente.

Durante a puberdade crecementos estabilizar e substituído por óso.

Así, enfermidade Ollier - enfermidade hereditaria pesada, a calcificación do esqueleto cartilaxinoso no cal se produce tamén metáfises e espesantes (ósos longos do pescozo). A razón para a súa aparición aínda é descoñecida. Nalgúns casos, é un personaxe xenética autossômica dominante.

Similares a diskhondroplaziey enfermidades son síndromes raras Maffucci e Proteus. En primeiro lugar, para alén da cartilaxe benigna crecementos e deformidades esqueléticas, pel hemangioma formado - manchas vermellas escuras forma irregular, que consisten de vasos sanguíneos. Nos tumores benignos segundo desenvolvemento en varias partes do corpo.

Quen é afectado pola enfermidade

Anteriormente, pensábase que os ósos condromatose raro. Pero agora, cando o exame de raios X se realiza amplamente suficiente, descubriuse que non é unha rareza. Se hai 20 anos, foi descrita 30 casos que son agora o dobre.

Para determinar o inicio exacto xeralmente imposible Un nacemento non foi un estudo dinámico regular mediante raios X, especialmente na primeira infancia e desenvolvemento fetal, cando, en realidade, non hai enfermidade Ollier. A enfermidade é, por certo, as nenas revelaron case dúas veces máis veces que os rapaces.

síntomas

Para non perder os sinais da enfermidade, os pais deben ser cautelosos se un neno:

• atrasarse no desenvolvemento dalgunhas partes dos membros / extremidades;
• asimetría pechada e acurtando neles;
• claudicação observada;
• hai desalinhamento da pelve;
• presente curvatura das xuntas de valgo ou Varo tipo.

Todos estes factores fan posible supoñer que a enfermidade Ollier neno.

A enfermidade non é inmediatamente evidente no nacemento, pero coa idade de 1-4 anos, vai notar que o neno é máis lento do esperado, aumentando os pés ou mans. Este é o principal síntoma da enfermidade, que non se pode ignorar. O resto do bebé está desenvolvendo normalmente, a pesar do feito de que foi diagnosticado con "enfermidade de Ollier."

Diskhondroplaziya máis frecuentes afectan membro, con todo, hai casos de derrota ambos. Se a enfermidade tocou abaixo, o neno será menor crecemento debido ao seu encurtamento. Especialmente fortemente ósos atrofiado o proceso patolóxico comezou moi cedo. Deformación proceder progreso dolorosamente lento. Por suposto, a exposición á enfermidade, faise máis curto, máis espesa, cambiando de marcha, claudicação é observado. Pode haber un Varo ou valgo do xeonllo (menos frecuentemente - o extremo proximal do fémur ou de pé), escoliose da columna vertebral. atrofia muscular nesta enfermidade non está presente.

Grandes cambios están suxeitas a unha brida, metatarso e, nalgúns casos, os metacarpos. Eles encollida, estendido, torpe e cartilaxe conteñen moitos aclaracións.

enfermidade de Ollier probabilidade de fractura como resultado da enfermidade desenvolveron o oso mal. Con todo, fracturas, moitas veces perfectamente cubertas.

comorbidades

Diskhondroplaziyu poden seguir lesións doutros órganos, aínda enfermidades relacionadas desenvolver non sempre son. En particular, en mulleres novas con enfermidade de Ollier pode ocorrer Teratoma do ovario disturbios e endócrino, incluíndo graves, incluíndo a menstruación moi cedo e puberdade precoz osificación acelerado.

Con todo, o desenvolvemento é devolto ao normal por eliminación dun tumor de ovario.

diagnósticos

Para identificar a enfermidade de Ollier, primeiro é necesario facer unha Roentgen. Tamén debe haber unha biopsia ósea e resonancia magnética. Tras a detección da enfermidade, os pacientes precisan de check-ups regulares por un médico, se fose necesario, para identificar rapidamente a transformación maligna de Condrossarcoma.

diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da enfermidade de Ollier, en realidade, non é necesario tras o raio-X, porque a imaxe é condromatose moi específico. Con todo, cada caso é individual, senón un conxunto de síntomas dolorosos practicamente repetido, polo que os médicos deben descartar unha serie de enfermidades similares.

Roentgen elimina atípico Chondrodystrophy, HEMI-hipertrofia ou atrofia ósea, deformación raquítica e algunhas outras enfermidades. Ademais, debido aos raios X, é eliminado enfermidade Recklinghausen, que xeralmente pode ser confundido enfermidade Ollier. O principio principal - necesidade de facer un raio-x esqueleto enteiro, en vez de parte dela.

directrices tratamento

Diskhondroplaziya no momento, por desgraza, non ten métodos racionais de tratamento. En contraste, por exemplo, enfermidades como a displasia de cadeira, condromatose tratados só por corrección cirúrxica de deformación. Nalgúns casos, amosa unha substitución da anca artificial. O resto do tratamento que o paciente debe recibir, - sintomático e de soporte.

A intervención é indicada especialmente para adultos, xa que, segundo observacións modernos, cando a corrección cirúrxica en idade escolar resultados consistentes foron recibidos, o que significa que o sentido do tratamento cirúrxico só está formada durante a deformación, pero non dinámica. Non obstante, en lesións graves posible cirurxía para os nenos, especialmente cando se trata dos dedos, que son significativamente distorsionadas na enfermidade Ollier.

A enfermidade require o mantemento conxunta e óso: pacientes mostrados usando zapatos ortopédicos, o uso de aparellos ortopédicos e outros dispositivos para a fixación de xuntas. Os pacientes deben se implican deseñado especialmente para este tratamento patoloxía e complexo deportivo exercicio.

Útil como ximnasia e exercicios en simuladores especiais. El axuda a restaurar o ton muscular e fortalecer os ligamentos.

perspectiva

Segundo a investigación, a maioría das veces na puberdade, a cartilaxe substitúese por óso (quizais por iso en casos de adultos con enfermidade son detectados moi raramente). Con todo, a previsión é de menos de raduzhen en nenos pequenos: deformación, aínda que lentamente, pero está progresando. Isto é o que é a enfermidade de Ollier perigoso.

A enfermidade maniféstase de forma individual en cada caso, que o prognóstico xeral é difícil avaliar de forma inequívoca. Cando múltiples lesións é máis favorable que no caso de modificación situada único. Un único deformación conduce a un acurtar dunha das extremidades e, polo tanto, pola súa asimetría, especialmente cando se trata de nenos pequenos. E é imposible de resolver. Tamén no desenvolvemento precoz do cancro aumenta o risco de varias deformidades dos dedos.

Transformación en Condrossarcoma

A pesar do feito de que a transformación maligna vistas - Condrossarcoma - non ocorre moitas veces, aínda hai unha oportunidade de desenvolver cancro. Principalmente isto ocorre na adolescencia, aínda que un número de investigación actual mostra que isto pode ocorrer moito máis tarde. Por esta razón, os pacientes recomendado diskhondroplaziey consultas regulares cun médico e exames médicos.