Quinteto de Cantrell: causas, tratamento, prognóstico

Existe unha gran cantidade de malformacións formados no útero. Poden afectar calquera sistema de órganos. O máis perigoso son defectos corazón, pulmón, sistema dixestivo, riles e cerebro. Algúns deles son incompatibles coa vida. Outros susceptibles de tratamento cirúrxico. Unha das malformacións máis complexos considerados pentalogy Cantrell. Esta enfermidade caracterízase por unha serie de violacións de varios órganos. Nalgúns casos, pode atopar un quinteto incompleta Cantrell. A pesar da gravidade do defecto, por veces, os médicos son capaces de xestionar a enfermidade e restaurar as funcións vitais do corpo.

quinteto de Cantrell - o que é esta patoloxía?

Esta patoloxía está relacionada coa enfermidade cardíaca conxénita, e outros órganos. Como o nome pêntada Cantrell inclúe 5 defectos. Entre eles é a violación máis perigosa do sistema cardiovascular, o que implica un cambio na hemodinâmica. Tamén este defecto implica terrible erro cosmético. Recoñece-lo pode ser inmediatamente despois do nacemento do bebé, como o corazón do recentemente nado "fura para fóra". A síndrome de Cantrell non sempre consisten 5 defectos. Moitas veces que 1 ou 2 trastornos están ausentes (tétrade tríade). Ademais de enfermidade cardíaca, enfermidade inclúe outro síntoma pesado - omphalocele. Tamén hai cambios na abdominal anterior e parede torácica, defecto diafragma.

quinteto de Cantrell: causas da enfermidade

É importante saber que a enfermidade está formada no segundo trimestre de embarazo. Durante este período, poñendo todos os órganos e sistemas vitais. Como é sabido, por 14-18 semanas de embarazo formado mesoderme. Baixo a influencia dos factores ambientais e varias infeccións nai algunhas violacións da embrioxénese pode ocorrer durante este período. Unha desas anomalías pode pentalogy Cantrell. A causa exacta da enfermidade non foi establecida. Con todo, este defecto está asociada a anomalías cromosómicas. Entre eles, 18 e trisomía 13, síndrome de Turner, enfermidade ligada ao X. Sábese que este defecto é moi raro. A frecuencia da súa aparición é 3-5 nenos por millón. No mundo de menos de 100 casos descritos. A enfermidade é máis común en nenos.

A pesar do feito de que a descubrir a causa da enfermidade aínda non foi, ten que saber sobre os factores de risco que levan a varios trastornos do desenvolvemento fetal. Entre eles:

1. O impacto de substancias nocivas e tóxicas (sales de metais pesados, drogas e produtos químicos).
2. exposición á radiación.
3. impactos físicos (lesión).
4. situacións estressantes.
5. Fumar e bebidas alcohólicas.

Mecanismo de disturbios hemodinâmicos

Debido ao feito de que o quinteto Cantrell podería probar diferentes malformacións cardíacas, trastornos hemodinâmicos así difiren uns dos outros. Na maioría das veces esta enfermidade é acompañada por defecto do septo ventricular. O desenvolvemento de trastornos hemodinâmicos depende do vicio. Con defectos significativos ocorren en gran círculo pequeno derivación, conducindo así a hipertensión pulmonar. O ventrículo esquerdo está resaltado e hipertrofia compensatoria. Como resultado, hai un aumento en ambos os VD e ve.

Menos común comunicación interatrial. trastornos hemodinâmicos cando tamén depende do tamaño do defecto. Cun gran comunicación entre a descarga átrios de sangue para a dereita separada é significativamente aumentada, obtendo hipertrofia e dilatación do PP. A sobrecarga atrial esquerda ocorre.

As principais manifestacións do quinteto de Cantrell

Como é sabido, o síndrome de Cantrell clásica inclúe 5 defectos. Entre eles están os seguintes infraccións:

• feto Omphalocele. Doutro xeito é chamada superior umbilical defecto na parede abdominal. Esta violación caracterízase polo feito de que os órganos internos normalmente no estómago, son recollidos no saco hernia umbilical e ir fóra.
• defecto da parede torácica. É xeralmente caracterizada pola ausencia ou unha división xifóide. Como resultado, o corazón tamén está movendo para adiante.
• A ausencia do pericárdio, que está a ser adxacente ao diafragma.
• desenvolvemento anomalías cardíacas. En practicamente todos os casos, a ectopia - axencia de colocación incorrecta. Neste corazón defecto pode estar en abdominal ou no pescozo. Ademais ectopia, e hai varios defectos. Ademais da VSD e ASD ocorre atresia da válvula tricúspide, na arteria pulmonar. En casos raros, a completa ausencia de cámaras cardíacas.
• Hernando diafragmática.

Ademais de Síndrome de Cantrell pode incompleta, e el tamén é observada coa combinación de outras anomalías. Na maioría das veces, esta enfermidade do SNC (Hernando cerebral, hidrocefalia), gastrointestinal (patoloxía da vesícula biliar e bazo), a ausencia de dedos ou membros.

O cadro clínico da enfermidade

Os síntomas da enfermidade facerse evidente desde o momento do nacemento. O primeiro fai-se coñecido defecto cosmético significativa no que o corazón e os órganos abdominais "estar fóra" do lado de fóra. Ademais, nas primeiras horas de vida e xuntar-se síntomas máis terribles. Por mor de defectos cardíacos conxénitos recén nacido recibe pouco osíxeno. Como resultado, el tivo falta de aire, cianose, tirada intercostal dos espazos intercostais ea parte inferior do esterno. Na maioría das veces, estes bebés deben ser conectado a un fan. A sospeita de enfermidade, é necesario descubrir onde o corazón para confirmar unha das principais características - corpo ectopia.

Cal é o diagnóstico de quinteto de Cantrell?

O diagnóstico de síndrome de Cantrell baséase principalmente no exame externo do recentemente nado. En primeiro lugar, o médico mira para a presenza de onfalocele - un defecto da parede abdominal e torácica e, a continuación, determina onde o corazón está. Tras a confirmación do embarazo ectópica, a desorde dos parámetros respiratorios e hemodinâmicos, o diagnóstico é case certa. Para determinar a presenza de defectos cardíacos, realizada auscultação e echocardioscopy. O ultrasóns da conduta abdome implacable porque primeiro de todos os defectos teñen que ser eliminados.

Tratamento pêntada Cantrell

A pesar do feito de que o quinteto Cantrell - Isto é combinados e terrible vicio, nalgúns casos, é posible tratar con el. Isto é aplicable a pacientes con alteracións hemodinâmicas compatibles coa vida. O principal tratamento Mancha - unha intervención cirúrxica. A operación consiste en varias etapas e é considerado un dos máis difíciles. A incisión é realizada na liña media e torácica parede abdominal. Ao mesmo tempo, os cirurxiáns deben realizar a corrección de defectos cardíacos e redución do sistema dixestivo. Ectopia do corazón adoita deixar. Nalgúns casos, a cirurxía para CIV pequena e ASD establecer unha idade máis axeitada (3 anos).

malformación prevención

O principal método de prevención é o diagnóstico prenatal. pentalogy xeralmente diagnosticada Cantrell no feto pode ser xa entregadas a 20-24 semana de desenvolvemento. Na maioría das veces, tal conclusión é a razón para a interrupción do embarazo. Para a prevención primaria inclúen:

• Para evitar efectos nocivos.
• Manter un estilo de vida saudable.
• Evitar situacións estressantes, especialmente na primeira metade do embarazo.

O prognóstico da enfermidade é ambigua, xa que depende do grao de danos ao corazón. Nalgúns casos, os médicos poden salvar a vida dun neno. Con todo, eses nenos precisan de coidados e supervisión de expertos constante.