Síndrome Hammam-Rich: descrición

Síndrome de Hamman rico - unha enfermidade relativamente rara (incidencia é de só dez casos por cen mil persoas), que se manifesta en forma de esclerose dos pulmóns ea formación de insuficiencia respiratoria. Os expertos atribúen a aparición de procesos autoinmunes.

definición

Síndrome de Hamman ricos - unha enfermidade asociada cun proceso patolóxico no tecido pulmonar, o que leva a súa esclerose eo desenvolvemento de insuficiencia respiratoria. Para estudala lo comezou só a mediados do século pasado, cando as publicacións das revistas científicas frecuentes con descricións de síntomas similares.

Esta patoloxía é máis común en homes de mediana idade e anciáns. Crese que isto pode ser debido a malos hábitos, un longo tempo de servizo e as características das profesións condicións de traballo inadecuadas (soldadores, mineiros, constructores e así por diante. D.).

Sinónimos

Un médico que foi o primeiro en estudar a patoloxía era Scadding. Suxeriu que un termo como "alveolite fibrosante." Pero moi pronto comezou a ser usado nun sentido moi amplo, denotando un grupo de enfermidades que teñen síntomas semellantes. Polo tanto, levou máis de un nome específico.

Patoloxía foi renomeado enfermidade Scadding, e despois para a síndrome de Hamman rico, como descubriuse que estes dous médicos describiron patoloxía similar en 1935. Hai outros sinónimos desta unidade nosológica, por exemplo, fibrose pulmonar intersticial progresiva, displasia fibrosa, cirrose, purulenta pulmón pneumonía intersticial e outros. Na medicina moderna, está autorizado a usalos todos.

etioloxía

Síndrome de Hamman rico segue a ser unha das enfermidades de etioloxía descoñecida, xa que o fenómeno de fibrose que ocorre nesta enfermidade é o tecido pulmonar reacción non específica para o proceso patolóxico. O máis popular na comunidade científica tiña unha teoría de que a enfermidade é causada por un proceso autoinmune en base a reaccións alérxicas do terceiro tipo (imunocomplexo).

Hai defensores e teoría polyetiology. Eles afirman que o tecido pulmonar é exposto a varios axentes de orixe bacteriana, fúngica ou de natureza viral, o que leva a unha reacción de hiperérgico do sistema inmune.

Para unha serie de científicos consideran previamente-Rich síndrome Hamm como unha forma de realización de colagenose, en que o proceso patolóxico é limitado a só a luz.

patoxénese

pneumonite intersticial aguda (sdrome de Hamman rico) aparece debido á formación dos chamados unidade alveolar-capilar. Desde alteracións patológicas como expresadas depende do tipo de difusión dos gases no sangue e, como unha consecuencia da hipoxia. Este proceso non é exclusivo para esta enfermidade en particular, e os órganos respiratorios típicos resposta á lesión.

Reducindo a difusión de gases a través dos alvéolos ocorre por varios motivos. En primeiro lugar, o cambio do grosor da membrana e as particións de Fibrinógeno no plasma, impregna estas áreas, o que os fai máis denso e ríxida. En segundo lugar, o epitelio que reviste as bolsas das vías aéreas (alvéolos) para dentro convértese en cúbico e perde as súas propiedades. En terceiro lugar, é perturbado gases de proceso de perfusión, é dicir, o aire que entra nos pulmóns, non en contacto co sistema circulatorio de calquera este proceso ocorre moi rapidamente. Ademais, hai un espasmo reflexo vasos dos pulmóns debido ao aumento da presión na circulación pulmonar, o que agrava aínda máis os mecanismos patofisiológicos.

sintomatoloxía

Síndrome de Hamman Rico en nenos é rara. Esta enfermidade ocorre principalmente na mediana idade e persoas maiores, pero pode ser en recén nacidos prematuros con capacidade de compensación reducida.

O inicio lento da enfermidade. En humanos, hai episodios de tose seca e sensación de presione no peito. Entón, el é acompañado por falta de aire e exhalar un lixeiro aumento da temperatura, debilidade, fatiga. O exame inicial claramente visible dedos azulados e triángulo nasolabial. Quizais un cambio de bridas terminais e forma das uñas.

Hai batimentos cardíacos, pequenas estertores borbulhantes nos pulmóns acelerado. Coa progresión da enfermidade episodios frecuentes de tose, expectoración parece, e en casos raros e hemoptise (cando diferenza capilar dispoñible).

diagnósticos

Fibrose pulmonar intersticial difusa (Hamman rico síndrome) pode ser detectada por medio de probas de laboratorio só nas fases terminais, como nun exame de sangue será cambios non específicas:

• aumento de proteínas;
• aceleración SSCHE (taxa de sedimentación de eritrócitos);
• cambios na proporción de fraccións de proteínas.

Estas cifras indican a presenza de inflamación, pero non informou ningún da súa natureza, nin sobre a situación. Algo pode axudar a radiografía plan dos pulmóns. Nas fases iniciais existe un patrón de crecemento en pulmón de raíz, a continuación, unha granulação pulmonar tecido líquido. Co tempo, as fotografías aparecen rexións de maior transparencia, que asume a forma de favos de mel. Corazón tamén será alterado debido ao aumento do corazón dereito.

diagnóstico diferencial

enfermidade Hammam-Rich - unha enfermidade que é difícil de diagnosticar precisamente por mor de cambios inespecíficas nos pulmóns. A fin de ser precisamente seguro do diagnóstico, para eliminar todo o demais.

O médico que facer comparacións:

• alveolite tóxico e alerxias fibroziruschim;
• pneumonía bilateral;
• Sarcoidosis;
• diseminada tuberculose pulmonar;
• enfermidades sistémicas do tecido conxuntivo (lupus, artrite reumatoide, escleroderma, etc.);
• cancro de pulmón;
• Hemossiderose pulmonar;
• grupo de Pneumoconiose.

Só no caso de que todas as opcións anteriores descartado diagnosticado síndrome Martelo-Rich. necesaria a realización de exame post-mortem con frecuencia. Para iso, o médico prescribe unha biopsia de agulla aberta ou pechada, dependendo das fases pretendidas da enfermidade.

anatomía mórbida

Síntomas e diagnóstico Síndrome Hammam-Rich dependerá de como os cambios globais no tecido pulmonar. A fin de valora-los, elimina unha peza de pulmón e examina-lo baixo un microscopio. Os resultados deste estudo poden non coincidir coas manifestacións clínicas, pero son máis precisos porque reflicten directamente o órgano estatal.

Se a enfermidade está baixo alveolite fibrosante, o patologista ve tecido de dilatación líquido cun alto contido de fibrina no lumen alveolar, anteparos de impregnación células implicadas na resposta inflamatoria. Se o proceso patolóxico progresa, é histologicamente cambios evidentes na estrutura celular e espesamento da membrana basal endotelial alveolar capilar. Tamén é posible destrución parcial dos alvéolos nos lugares de contacto cos vasos.

Hai cinco clases de modificacións nos pulmóns:

1. Edema ea infiltración celular das paredes alveolares.
2. Fluído de encher os alvéolos e as células descamadas ou absorción de particións de exsudado e selado.
3. A destrución dos alvéolos, a formación de quistes na pequena bronquios.
4. Multiple medio e pequenos cistos.
5. luz "Cellular" debido a grandes cistos.

Curso e prognóstico

Kelloidoz (síndrome rico Hamman) ten un moi mal prognóstico, xa que é imposible deter a progresión da enfermidade. Mesmo con proceso patolóxico medicación pode ser lento, pero máis cedo ou máis tarde a enfermidade aínda vai gañar. O paciente pode ser de uns meses a varios anos de vida. Como exacerbação vontade e períodos de remisión inestables durante este tempo.

Co tempo, a progresiva insuficiencia cardiopulmonar leva a xente a discapacidade, e, a continuación, ata a morte por asfixia. No mellor dos casos, o paciente será cinco a sete anos desde o momento do diagnóstico. Desde que vai cumprir todas as recomendacións do médico. En casos raros, a fin vén despois dun par de meses, con independencia da terapia. Se o tratamento está previsto para as primeiras etapas da enfermidade, en casos raros, é posible "preservar" Lo nesta fase e salvar a vida do home, ea saúde relativa.

tratamento

Que facer mal, despois de que el foi diagnosticado con síndrome de Hammam-Rich? O tratamento comeza inmediatamente. Non é necesario atrasar o inicio do tratamento, como a enfermidade progresa ao longo dos anos e máis. tratamento específico aínda non está desenvolvido, polo que os médicos tratan parar os síntomas e diminuír a velocidade de fibrose do tecido.

Nas fases iniciais da enfermidade os esteroides mostraron máis efectivos. Eles reducen as manifestacións inflamatorias: exsudação de infiltración de fluído, móbil, abrandar a formación de tecido conxuntivo ea produción de anticorpos. terapia de bolus realizada, isto é comezar con doses elevadas (ata 60-80 mg por día) e reducir gradualmente a cantidade de fármaco ata 20 mg. É importante para controlar a actividade da cortiza supra-renal, para non causar síndrome Kushingoid.

Nas fases posteriores, cando o suficientemente pronunciada fibrose, é dada preferencia ás drogas que inhiben o sistema inmunolóxico. distribución especial recibiu unha terapia de combinación de esteroides e drogas citotóxicas. Foi máis eficaz que o uso destas drogas individualmente.

Os designados como terapia sintomática descongestionante, inhalación de osíxeno a presión, as vitaminas do complexo B, así como os antibióticos utilizados na medida necesaria (cando anexando unha infección secundaria), Glicosídeos cardíacos e diuréticos (cun aumento na insuficiencia cardíaca).