Síntomas e tratamento da síndrome de Landau-Kleffner

síndrome de Landau-Kleffner - é adquirida afasia epiléptica en nenos. Caracterízase violación da función da fala. Neste caso, sofren non os compoñentes de articulación do discurso (modificación do son a través dos dentes, lingua, e garganta), ea capacidade para articular o fonema no nivel do sistema nervioso central. A propósito, e en certas zonas da cortiza cerebral.

A enfermidade ocorre en nenos completamente sans. En primeiro lugar, eles perden a capacidade de adaptarse ao ambiente externo, e despois non se pode expresivo, de forma clara e loxicamente expresar os seus pensamentos. O feito de que o cerebro do bebé son alteracións patológicas, mostra o EEG. A síndrome descrita en 1957 por dous científicos - Landau Kleffner. Por iso, os seus nomes e chamar esta enfermidade.

As causas da enfermidade

Causas da síndrome de Landau-Kleffner non está totalmente definido. Aínda que nalgúns casos, os médicos poden identificar un factor que levou ao desenvolvemento da enfermidade. En primeiro lugar - é o traumatismo craniano pechado, tumor cerebral, enfermidade parasitaria causada por larvas de tenia porco - neurocisticercose. A razón pode ser, e autoinmune desmielinizante enfermidades, en que se produce a destrución da materia branca do sistema nervioso - a mielina. Desencadear o desenvolvemento do síndrome tamén son capaces de inflamación na parede do vaso na rexión do cerebro. Varias aparicións de enfermidades foron asociados con unha deficiencia do complexo respiratoria mitocondrial. Ás veces, a causa facer cortiza moi fina, resultado no neno en desenvolvemento do hemisferio afectado.

A síndrome pódese forma fulminante. Isto é o día de onte un de dous anos o neno andaba, falaba, e era neno perfectamente saudable, e agora el acorda, incapaz de conectarse, e algunhas palabras. Ás veces, a enfermidade progresa lentamente, migas perde gradualmente a súa capacidade de comunicación verbal e percepción axeitada da realidade.

Cales son os síntomas?

enfermidade científico femia descrito en detalle síndrome Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner, di ela, hai tamén por mor da chamada plasticidad cerebral. Era como se "reestruturada" para o mellor desenvolvemento das súas funcións. No proceso desta transformación e desenvolve unha afasia temporal. Como é o caso coa forma adquirida, lesións e enfermidades causadas por este tipo de patoloxía pode ser diagnosticada a través de EEG. Ademais, o "primeiro sinal" pode chegar a ser crises epilépticas, que apareceu para o neno. Están en 70% dos casos acompañados por aparición da enfermidade.

Cerca dun cuarto de todos os casos, o paciente perde a función discurso durante un mes. Pero a maior parte da súa perda ocorre practicamente instantáneo. Ás veces, un bebé non pode proferir un son. A metade dos pacientes visto trastornos de comportamento. pensamento operativo é preservada. Coa idade, as convulsións desaparecen. A recuperación total ou parcial das funcións da fala ocorren hai 16 anos.

deterioración da fala

síndrome de Landau-Kleffner en un neno comeza coa perda da función da fala - este é un dos principais síntomas da enfermidade. Caracterízase por verbal ou auditiva Agnosia - percepción auditivos, que preservan a conciencia e sensibilidade. No primeiro caso, o paciente é incapaz de falar correctamente. No segundo - Non pode recoñecer ruídos e sons familiares. Neste caso, son respostas normais a audiograma fonolóxica diagnóstico.

O principal problema reside precisamente no campo da sensibilidade ao son. A pesar diso, a síndrome maniféstase no período crítico do dispositivo de adquisición da linguaxe. reprodución de voz pode ser prexudicada diferentes niveis de complexidade. Afasia son moi fortes nalgúns pacientes. Como din os científicos, casos complicados son diagnosticados en 6 pacientes fóra de 77. Se o neno ten observado violacións menores, pode gardar as habilidades de lectura e escritura. trastornos de linguaxe manifestadas do seguinte xeito: o neno confunde letras e sons mal para construír frases, non pode loxicamente expresar os seus pensamentos e así por diante.

epilepsia

convulsións clínicos son observados en 70-85% dos casos de síndrome de Landau-Kleffner adquirido. Enfermidade nun terzo dos nenos comeza cun único ataque epiléptico. É dicir - o inicio da enfermidade. Un número de pacientes entre os trastornos de ataque e de fala pode levar varios anos. As aprehensións son frecuentemente fixo na franxa de poboación de 4 a 10 anos. Moitos médicos din que eles non teñen que ocorrer na vida adulta. É dicir, tras 16 anos de convulsións non se producen.

En 58% dos pacientes con convulsións parciais fixos. As súas causas para danar as células cerebrais nunha área específica dun hemisferio cerebral. As aprehensións ocorren 39% dos nenos, convulsións con perda de coñecemento - o 16%. Algúns pacientes expostos disturbios mioclônicos que afectan os músculos da cara e as mazás do ollo. En 12% dos pacientes con epilepsia é transmitido a un nivel xenético.

trastornos de comportamento

Son característicos para case todos os pacientes. 78% dos nenos teñen problemas de comportamento se son diagnosticados con síndrome de Landau-Kleffner. Os adultos non deben sorprender co feito de que o seu bebé xa pacífica e afectuosos, de súpeto converteuse en agresivo. Rage - un síntoma estándar. A rabia pode ser tan intensa e imparable, que o neno non pode dar o luxo de tratar con el sen internamento nunha institución psiquiátrica. Outros, pola contra, facer-se retirou abruptamente. Eles evitar a compañía de persoas que sofren de ansiedade e pensamentos obsesivos.

Algúns nenos parecen ser completamente xordo. Outros poñen o diagnóstico errado - autismo. En realidade, os médicos son por veces difíciles de determinar que a causa real do estraño comportamento dun síndrome de Landau-Kleffner. Despois de todo, el e comportamento autista caracterizada por fenómenos como a incapacidade de construír completude lóxica da proposta, a repetición obsesiva das mesmas frases, palabras. feble concentración de atención e aumento da actividade observada en 80% dos pacientes. Aínda que os problemas de comportamento son síntomas secundarios en relación aos problemas de fala, algúns nenos poden sorprender reaccións pouco comúns, ilógicos e bizarros. Por exemplo, poden pasar horas repetindo o mesmo xesto.

terapia moderna

Ao primeiro sinal da enfermidade é necesario para comezar o tratamento da síndrome de Landau-Kleffner. A clínica, na que se refire, poderá ofrecer algunhas solucións para o problema:

• curso de drogas;
• cirurxía.

Neste último caso, o paciente abriu o cranio e eliminar o foco epiléptico. Para iso, cortar algúns dos ósos e da casca dura cerebral. Despois diso, a materia gris do cirurxián fai unha incisión. Eles van seguir a evitar que a epidemia ea propagación de pulsos epileptogênicas. A continuación, a dura-máter e os ósos son postas en práctica. A ferida é suturada. Despois de 6-7 semanas despois da cirurxía, o neno do hospital pode volver a casa. Tras a cirurxía en nenos con síndrome de Landau-Kleffner mellora observada nas funcións intelectuais e psicolóxicas.

Anti-aprehensión

Tratamento de síndrome de Landau-Klefner non sempre ofrece só variante operativo. Ás veces axuda a se librar da terapia médico enfermidade. Ofrece recepción de anticonvulsivantes. Desafortunadamente, non sempre dan un resultado positivo. Por exemplo, "carbamazepina", "fenobarbital", "fenitoína" son moitas veces ineficaces - afasia só pode empeorar. Convulsións en pacientes será repetida con unha vinganza. Isto é especialmente certo para os pacientes con crises frecuentes ou crises de ausencia atípicos.

Ademais, os médicos recomendan frecuentemente "nicardipina". El axuda a bloquear as canles de calcio. Útil é a administración de gamaglobulina intravenosa. e tales demostraron ser suficientemente eficaz "etossuximida," fármaco "ácido valpróico". Axuda e benzodiazepinas, especialmente "Clobazam" e "Midazolam". Pero eles deben ser administrados por vía intravenosa.

outras drogas

Landau-Kleffner Syndrome, síntomas e tratamentos que son descritos neste artigo prevé a recepción de "Diazepam" antes de ir para a cama. Esta droga dá bos resultados. A terapia é prescrita por un período de 6 semanas a fin de evitar taquifilaxia - efecto da reducción rápida co uso repetido do fármaco. Estudos demostraron que pode ser útil "levetiracetam". É tamén moi ben axudar no tratamento de convulsións focais infancia idiopáticas, estado eléctrico epiléptico do sono, a supresión de ondas continuas de pico na súa fase lenta. Ademais, o éxito no tratamento da afasia e convulsións, a droga "de felbamato." Pero cando usa é posible desenvolver unha variedade de efectos secundarios, entre as cales a máis frecuente anemia aplástica disfunción e fígado.

corticosteroides

No tratamento da síndrome e axuda Landau-Kleffner corticosteroides. "ACTH" particularmente ben comprobada. El reduce a manifestación de síntomas de afasia epiléptica adquirida, normaliza o estado da EEG. terapia a longo prazo con estas drogas recoméndase a maioría dos pacientes. Con todo, ser consciente de que non todo o mundo é opción de tratamento hormonal axeitado.

Moitas veces os médicos prescriben esteroides para os pacientes. Por exemplo, "prednisolona" é administrada por vía intravenosa ao longo de tres meses. A terapia é utilizada para a indución da remisión. É importante ter en conta que a redución da dose de esteroides é moitas veces asociada a constante recorrencia dos síntomas da enfermidade. A duración total do curso pode durar de seis meses a varios anos. Incidentalmente, tratamento con corticoides ten unha serie de efectos secundarios, tales como ganancia de peso, hipertensión, diabetes, cataratas, insuficiencia renal, depresión, psicose maníaco síndrome e así por diante. Ademais, non se recomenda para pacientes que teñen problemas coa inmunidade, como diminuír aínda máis a el. Eles están en contra-indicado en persoas con aséptica necrose, tuberculose ou enfermidades cuxa aparencia provocou as funcións vitais de lombrigas.

Os puntos de vista dos pais

coidado e atención especial é necesario para un neno diagnosticada con síndrome de Landau-Kleffner. Comentarios pais indican que un bebé que ter clases para un fonoaudiólogo, fonoaudiólogos. O médico non pode restaurar a función da fala. Pero estas sesións ensinar as migallas á perseveranza, causar-lle a responsabilidade, organización. Os pais argumentan que os nenos no exterior para prescribir unha boa anticonvulsivante e antiepiléptico chamado "Keppra". Tamén recomenda "Depakine", pero que moitas veces ten un impacto negativo sobre o páncreas, de ningún xeito conmutación ao tratamento homeopático. Moitas nais e pais tamén notaron que a mellor maneira coa síndrome - madurando bebé. El está máis vello - está a mellorar gradualmente o seu discurso. Ademais, ataques e paroxismos idade prazo.

perspectiva

En canto aos médicos, tamén continuar a explotar o que a síndrome de Landau-Kleffner. pacientes de fotos con seus episodios de vídeo, historia, concluíron especialistas perfil estreito - todo isto é parte da busca. Médicos notaron que a terapia funciona mellor no caso de que o neno frecuenta psicoterapia, clases de voz. A recuperación total das funcións verbais é moi raro. Normalmente 2/3 dos nenos gardadas máis ou menos grave problema de fala.