Ciclo de ornitina: reaccións, patrón, descrición, trastornos metabólicos

Para que o corpo humano mantivese a actividade de vida normal, desenvolveu mecanismos para a eliminación de sustancias tóxicas. Entre eles, o amoníaco é o produto final do metabolismo dos compostos de nitróxeno, especialmente das proteínas. O NH ₃ é tóxico para o corpo e, como calquera veneno, é excretada a través do sistema excretor. Pero antes o amoníaco sofre unha serie de reaccións sucesivas, que se chama o ciclo ornitínico.

Tipos de metabolismo de nitróxeno

Non todos os animais caracterízanse pola liberación do amoníaco no medio. As sustancias finais alternativas do metabolismo do nitróxeno son o ácido úrico ea urea. En consecuencia, hai tres tipos de metabolismo de nitróxeno, dependendo da sustancia liberada.

Tipo amonotáctico. A sustancia final aquí é o amoníaco. É un gas incoloro, soluble en auga. A amoníonia é característica de todos os peixes que viven en corpos de auga salgada.

Tipo de Ureóleco. Os animais, que se caracterizan por ureoterio, liberan a urea no medio. Exemplos son peixes de auga doce, anfibios e mamíferos, incluídos os humanos.

Tipo urinario. Estes inclúen os representantes do mundo animal, nos que o metabolito final son os cristais do ácido úrico. Esta substancia como produto do metabolismo de nitróxeno atópase en aves e reptiles.

En calquera destes casos, a tarefa do produto final do metabolismo é a eliminación de nitróxeno innecesario do corpo. Se isto non ocorre, obsérvanse as valoracións celulares ea inhibición de reaccións importantes.

¿Que é a urea?

A urea é unha amida de ácido carbónico. Está formado por amoníaco, dióxido de carbono, nitróxeno e grupos amino dalgunhas sustancias durante o curso das reaccións do ciclo ornitínico. A urea é o produto do illamento dos animais ureólicos, incluído o home.

A urea é un xeito de excretar o exceso de nitróxeno do corpo. A formación desta sustancia ten unha función protectora, t. O precursor da urea é o amoníaco, é tóxico para as células humanas.

Ao procesar 100 g de proteínas de diferente natureza coa orina, 20-25 g de urea é liberado. A sustancia sintetízase no fígado e, a continuación, o fluxo de sangue entra no nefron do ril e é excreta xunto coa ouriña.

O fígado é o órgano principal da síntese de urea

En todo o corpo humano non existe esa célula na que estarán presentes absolutamente todas as encimas do ciclo ornitínico. Excepto hepatocitos, por suposto. A función das células hepáticas non é só na síntese e destrución da hemoglobina, senón tamén na realización de todas as reaccións da síntese de urea.

A descrición do ciclo de ornitina é adecuada para o feito de que é a única forma de eliminar o nitróxeno do corpo. Se na práctica inhibe a síntese ou a acción das enzimas principais, a síntese de urea pararase e o corpo morrerá debido a un exceso de amoníaco no sangue.

Ciclo de ornitina. Bioquímica das reaccións

O ciclo de síntese de urea prodúcese en varias etapas. O esquema xeral do ciclo de ornitina preséntase a continuación (imaxe), polo que analizaremos cada reacción por separado. As primeiras dúas fases continúan directamente nas mitocondrias das células do fígado.

NH ₃ reacciona con dióxido de carbono co custo de dúas moléculas de ATP. Como resultado desta reacción enerxética, o carbamoil fosfato está formado, que contén un vínculo macroéxer. A enzima carbamoil fosfato sintetasa cataliza este proceso.

O carbamoil fosfato reacciona con ornitina baixo a acción da encima ornitina-carbamoil transferasa. Como resultado, o enlace macroergico é destruído, ea costa da súa enerxía, a citrulina está formada.

A terceira e posteriores etapas non proceden nas mitocondrias, senón no citoplasma de hepatocitos.

Hai unha reacción entre citrulina e espárragos. Co gasto de 1 molécula de ATP ea acción da enzima de arginina-succinato sintase, o succinato de arginina está formado.

A arginina succinato en combinación coa enzima arginina-succina-liasa está dividida en arginina e fumarato.

A arginina en presenza de auga e baixo a acción da arginase está dividida en ornitina (1 reacción) e urea (produto final). O ciclo está pechado.

Enerxía do ciclo de síntese da urea

O ciclo de ornitina é un proceso que consume enerxía, onde se consumen enlaces macroerxénicos de moléculas de trifosfato de adenosina (ATP). Ao longo das 5 reaccións en total, fórmanse 3 moléculas de ADP. Ademais, gastan enerxía no transporte de sustancias da mitocondria ao citoplasma e viceversa. De onde vén o ATP?

O fumarato, que se formou na cuarta reacción, pode usarse como sustrato nun ciclo de ácidos tricarboxílicos. Durante a síntese do malato do fumarato, NADPH é liberado, o que resulta en 3 moléculas de ATP.

A desaminación do glutamato tamén ten un papel na subministración de enerxía ás células do fígado. Ao mesmo tempo, tamén se illaron 3 moléculas de ATP, que van á síntese de urea.

Regulación da actividade do ciclo ornitínico

Normalmente, a fervenza das reaccións de síntese de urea funciona nun 60% do valor posible. Cun aumento do contido de proteína nos alimentos, as reaccións aceleran, o que leva a un aumento da eficiencia global. Os trastornos metabólicos do ciclo de ornitina obsérvanse con elevadas cargas físicas e unha fame prolongada, cando o corpo comeza a descompoñer as súas propias proteínas.

A regulación do ciclo de ornitina tamén pode ocorrer a nivel bioquímico. Aquí a enzima principal é carbamoil fosfato sintetasa. O seu activador alostérico é N-acetil-glutamato. Co seu alto contido no corpo, as reaccións de síntese de urea continúan normalmente. Coa falta da sustancia ou dos seus precursores, glutamato e acetil-CoA, o ciclo de ornitina perde a súa carga funcional.

A conexión entre o ciclo de síntese de urea eo ciclo de Krebs

As reaccións de ambos procesos prodúcense na matriz mitocondrial. Isto fai posible participar en certas substancias orgánicas en dous procesos bioquímicos.

O CO ₂ eo trifosfato de adenosina, que se forman no ciclo do ácido cítrico, son precursores do carbamoil fosfato. O ATP tamén é unha importante fonte de enerxía.

O ciclo de ornitina, das reaccións que se producen nos hepatocitos do fígado, é a fonte de fumarato, un dos substratos máis importantes do ciclo de Krebs. Ademais, esta substancia, como consecuencia de varias reaccións graduales, dá lugar ao aspartato, que á súa vez se usa na biosíntese do ciclo ornitínico. A reacción que involucra fumarato é unha fonte de NADP, coa que é posible fosforilar o ADP ao ATP.

O significado biolóxico do ciclo ornitínico

A gran maioría do nitróxeno entra no corpo como parte das proteínas. No proceso de metabolismo, os aminoácidos son destruídos, o amoníaco está formado como o produto final dos procesos metabólicos. O ciclo de ornitina é unha serie de reaccións sucesivas cuxa tarefa principal é desintoxicar o NH ₃ mediante a transferencia á urea. A urea, á súa vez, entra no nefrón renal e é excretada do corpo coa orina.

Ademais, o ciclo de ornitina lado a lado é a fonte de arginina, un dos aminoácidos esenciais.

Os trastornos na síntese da urea poden levar a unha enfermidade como a hipermonemia. Esta patoloxía caracterízase por unha maior concentración de iones NH _{4 ⁺} amonio no sangue humano. Estes ións afectan negativamente a vida do organismo, apagando ou ralentizando algúns procesos importantes. Ignorar esta enfermidade pode levar á morte.